Brasil está entre os países com maior demora no diagnóstico de fibrose pulmonar na América Latina

A dificuldade no diagnóstico precoce da fibrose pulmonar pode levar a danos irreversíveis à capacidade respiratória, como demonstra o caso da enfermeira Lidia Oliveira Cunha. Aos 55 anos, aposentada precocemente, ela depende de oxigênio suplementar por pelo menos 18 horas diárias, conseguindo permanecer sem o aparelho por no máximo 40 minutos.

O quadro de Lidia foi desencadeado pela esclerodermia, uma doença autoimune em que o sistema de defesa produz anticorpos contra o próprio organismo, causando a cicatrização (fibrose) da pele e de órgãos internos. No caso dela, a jornada entre o primeiro sintoma e a confirmação da patologia durou 11 anos.

Sinais de alerta e a armadilha do diagnóstico

Os sintomas iniciais da fibrose pulmonar, como tosse seca, fadiga e falta de ar, são frequentemente confundidos com envelhecimento natural ou condições comuns, como asma, bronquite e enfisema. No caso de Lidia, a predisposição familiar à Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) e o histórico de tabagismo por 16 anos mascararam a gravidade da situação.

Outro sinal importante é o fenômeno de Raynaud — quando as mãos ficam brancas ao serem expostas ao frio. Embora possa parecer banal, quando associado a refluxo, dificuldade de deglutição e alterações cutâneas, indica a necessidade de investigação especializada.

A demora no diagnóstico é um problema estrutural no Brasil. De acordo com Adalberto Rubin, chefe de pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre, o país está entre os piores da América Latina nesse quesito, com pacientes levando até cinco anos para acessar especialistas. O gargalo reside na dificuldade de acesso a exames de alta complexidade, como a tomografia de tórax de alta resolução e provas de função pulmonar.

O impacto da esclerodermia nos pulmões

A esclerodermia é historicamente vista como um problema dermatológico devido ao endurecimento da pele, mas o comprometimento pulmonar é a complicação mais grave. Mais de 70% dos pacientes com a doença desenvolvem fibrose pulmonar, índice que chega a quase 100% em estudos de autópsia.

A detecção precoce é crucial porque, nas fases iniciais, predomina a inflamação, que responde melhor aos medicamentos e permite recuperar parte da função respiratória. Uma vez estabelecida a cicatriz (fibrose), o dano torna-se permanente e o tratamento visa apenas retardar a perda da função pulmonar.

Fatores que elevam o risco de instalação da fibrose incluem:

• Diagnóstico em idade avançada;
• Ascendência africana;
• Presença de marcadores inflamatórios elevados e autoanticorpos específicos;
• Formas mais extensas da doença.

Reabilitação e suporte ao paciente

Além da medicação, a fisioterapia respiratória é fundamental para preservar a autonomia e a força muscular. A reabilitação pulmonar, que envolve exercícios aeróbicos e técnicas de respiração, deve começar logo após o diagnóstico para evitar o descondicionamento físico.

Para pacientes com limitação severa, recomenda-se a adaptação de hábitos diários, como sentar-se para tomar banho ou vestir-se e organizar objetos de uso frequente ao alcance das mãos. Usuários de oxigênio devem seguir rigorosamente o fluxo prescrito e manter distância de fontes de calor e chamas.

Perspectivas terapêuticas e acesso a medicamentos

O tratamento da fibrose associada à esclerodermia evoluiu de imunossupressores, como a ciclofosfamida e a azatioprina, para fármacos mais específicos. No entanto, o acesso a antifibróticos como o nintedanibe e a pirfenidona é limitado, pois não estão disponíveis no SUS, levando muitos pacientes a recorrerem à via judicial.

Recentemente, a Anvisa aprovou o nerandomilaste (comercializado como Jascayd) para fibrose pulmonar progressiva. O medicamento, administrado via oral duas vezes ao dia, atua simultaneamente contra a inflamação e a cicatrização.

Diferente de terapias anteriores, o nerandomilaste apresentou melhor tolerabilidade nos ensaios clínicos e, pioneiramente, demonstrou a redução do risco de morte para esse grupo de pacientes. A chegada do fármaco às farmácias e sua possível inclusão no SUS ou nos planos de saúde dependem agora da definição de preços pela Anvisa e de análise da Conitec ou ANS.